Nadir görülen otoimmün bir hastalık, bir kadının burnundaki kıkırdağın ve kemiğin büyük bir bölümünü yok etti ve kadının burnunun yüzünün içine çökmesine neden oldu.
The New England Journal of Medicine’de (NEJM) yayınlanan rapora göre, 34 yaşındaki kadın bir yüz plastik cerrahisi kliniğine gittiğinde, burun köprüsü tamamen çökmüştü ve bu da burnunun ucunun geriye doğru çekilmesine neden olmuştu. Bu biçim bozukluğu yedi yıllık bir süreç içinde meydana geldi.
Kadının bu durumla ilintili çeşitli belirtileri de vardı ve bunlar arasında burun boşluğunda ve sinüs duvarlarında ısrarcı enflamasyon, “kronik rinosinüzit” adı verilen bir rahatsızlık ve burun boşluğunda polipler de bulunuyordu. Kadının burnundan ince bir mukus akmış ve kurumuş, kanlı mukus genzinde kabuk tutmuştu.
Yapılan fiziksel muayene, kadının burun köprüsünün iki yanında bulunan burun kemiklerinin “neredeyse tamamen yok olduğunu” ve septal kıkırdakta şiddetli bir degradasyon olduğunu ortaya koydu. Bunlara ek olarak, çekilen bilgisayarlı tomografi septumda büyük bir delik olduğunu da gösterdi.
Poliangiitisli Granülomatozis Teşhisi Konuldu
Bu şiddetli enflamasyonun nedenini bulmaya çalışmak için, doktorlar kadının kanında dolaşan antikorları belirlemek üzere test yaptılar ve belirli akyuvarlarda bulunan bir protein olan proteinaz 3’ü (PR3) hedef alan antikorların yüksek seviyelerde olduğunu buldular. PR3’ü hedef alan antikorlar bir tür otoantikor ve bu, onların sağlıklı insan hücrelerine saldırdıkları anlamına geliyor. Bunlar ayrıca, damarlarda enflamasyonu tetikleyebiliyorlar ve organ hasarına da neden olabiliyorlar; bu hasarlar en sık olarak böbreklerde, akciğerlerde ve solunum yollarında meydana geliyor.
Doktorlar PR3 antikorlarının varlığına dayanarak kadına “poliangiitisli granülomatozis” (GPA) hastalığı teşhisi koydular. Mayo Clinic’e göre, neredeyse bütün GPA hastaları bu otoantikorları taşıyorlar.
ABD Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü’ne (NORD) göre, her yıl kaç insanın bu hastalığı geliştirdiğini tahmin etmek zor ama bunun çok nadir görülen bir hastalık olduğu düşünülüyor.
GPA hastalığını tedavi etmek için, doktorlar kadına B hücreleri adı verilen bağışıklık hücrelerini hedef alan rituksimab isimli bir ilaç reçete ettiler. Kadın aynı zamanda, düşük dozda başka bir immünosupresan olan siklofosfamid ve bir kortikosteroid olan prednizon da aldı.
NEJM’in raporuna göre, 6 ay sonraki takip muayenesinde kadının kanlı burun akıntısının ve kabuklanma sorununun çözüldüğü görüldü. Burundaki biçim bozukluğuysa değişmedi. Hasta rituksimab almaya devam ediyor ancak raporda çöken burnu için ameliyat olup olmayacağı konusunda bir bilgi verilmedi.
Orijinal makale: Live Science
